Bone dysplasia series
Melorheostosis: review and update

Adam Greenspan, MD, FACR; E. Michel Azouz, MD, FRCPC

Can Assoc Radiol J 1999;50:324-330

[ résumé ]

Melorheostosis is a rare nongenetic developmental anomaly first described in 1922 by Léri and Joanny. Its etiology is unknown. Patients present at any age, and both sexes are affected equally. Onset is usually insidious, with deformity of the extremity, pain, limb stiffness and limitation of motion in the joints first manifesting in late childhood or early adolescence and progressing into adult life. The characteristic radiographic appearance consists of irregular hyperostotic changes of the cortex, generally on one side of the bone, resembling melted wax dripping down one side of a candle. This appearance gave the anomaly its name, which is taken from the Greek words for member (melos) and flow (rhein). There is usually a distinct demarcation between the affected and normal bone. Dense, sclerotic linear areas are seen mainly in the cortex but also extending into the cancellous bone. Melorheostosis affects mainly the long bones of the upper and lower limbs, but also the short bones of the hand and foot and, rarely, the axial skeleton. It may co-exist with osteopoikilosis and osteopathia striata as well as with tumours or malformations of blood vessels or lymphatics. Soft-tissue ossifications at the site of the joint are common. Bone scintigraphy is positive and shows moderately increased uptake of tracer. Computed tomography and magnetic resonance imaging can further characterize the lesion, but rarely contribute to the diagnosis. The forme fruste of melorheostosis may mimic other conditions such as myositis ossificans, osteoma and parosteal osteosarcoma. Treatment of this chronic and sometimes debilitating condition consists of surgical soft-tissue procedures and even, in very severe cases, amputation.

La mélorhéostose est une anomalie congénitale non héréditaire rare décrite pour la première fois en 1922 par Léri et Joanny. Son étiologie demeure inconnue. Elle affecte également les deux sexes et à tout âge. Son début est insidieux avec déformation progressive des extrémités, douleurs, raideur des membres et limitation de mouvement des articulations. Ces symptômes apparaissent à la fin de l'enfance ou au début de l'adolescence et progressent à l'âge adulte. L'aspect radiologique se caractérise par une hyperostose corticale, généralement d'un seul côté de l'os, en «coulée de cire» comme sur une chandelle. C'est d'ailleurs cet aspect typique qui a donné à la maladie son nom formé de deux mots grecs : melos (membre) et rhein (couler). De façon générale, il y a démarcation bien distincte entre l'os affecté et l'os normal. On peut aussi voir des densités linéaires de sclérose surtout au niveau du cortex mais pouvant s'étendre à l'os spongieux. Tout en affectant surtout les os longs des membres supérieurs et inférieurs, la mélorhéostose atteint aussi les os courts de la main et du pied, mais rarement le rachis. Elle peut coexister avec l'ostéopoïkilose et l'ostéopathie striée, ainsi qu'avec des tumeurs et des malformations vasculaires ou lymphatiques. On aperçoit souvent des ossifications des tissus mous au niveau des articulations. La scintigraphie osseuse est positive avec captation modérée du traceur. La tomodensitométrie et la résonance magnétique montrent bien les lésions typiques de cette maladie, mais elles ajoutent peu au diagnostic. Dans sa forme fruste, la mélorhéostose peut simuler d'autres maladies comme la myosite ossifiante, l'ostéome et l'ostéosarcome parostéal. Le traitement de cette affection chronique et parfois débilitante implique des interventions chirurgicales au niveau des tissus mous, voire même l'amputation dans les cas très graves.

Send a letter to the editor Envoyez une lettre à la rédaction

Submitted Feb. 22, 1999
Revision requested Mar. 30, 1999
Resubmitted May 19, 1999
Accepted May 26, 1999

© 1999 Canadian Association of Radiologists