Medical aspects of ketone body metabolism

G.A. Mitchell
S. Kassovska-Bratinova
Y. Boukaftane
M-F. Robert
S.P. Wang
L. Ashmarina
M. Lambert
P. Lapierre
E. Potier

Service de génétique médicale, Hôpital Ste-Justine, Montréal, Québec

(Original manuscript submitted 8/11/94: received in revised form 9/2/95; accepted 13/2/95)

Résumé

Les corps cétoniques sont produits principalement par la dégradation partielle des acides gras dans le foie, qui les exporte vers les tissus périphériques en particulier le cerveau. Les 2 principaux corps cétoniques sont l'acétoacétate (AcAc) et le 3-hydroxybutyrate (3HB). On identifie 3 présentations biochimiques des troubles du métabolisme des corps cétoniques : la cétose, l'hypoglycémie hypocétosique, et les anomalies du rapport 3HB/AcAc. Chez le sujet normal, la présence d'une cétose nous indique que la lipolyse est activée de façon importante et nous assure de l'intégrité de l'ensemble des étapes menant à la production des corps cétoniques à partir des acides gras. Rarement, la cétose résulte d'un défaut de la dégradation des corps cétoniques. On distingue la cétose physiologique, qui survient au cours d'un jeûne ou d'un exercice physique prolongé, ou de la consommation d'un régime riche en gras, de la cétose pathologique, provoquée par le diabète mal-contrôlé, par l'hypoglycémie cétogène, par l'insuffisance surrénalienne, par l'insuffisance en hormone de croissance, par l'intoxication à l'éthanol et aux salicylés, ou par certaines erreurs innées du métabolisme. Au cours de la période néonatale et de l'enfance, et pendant la grossesse, une cétose peut survenir précocement au cours du jeûne. L'absence d'une cétose chez le patient hypoglycémique est anormale et doit suggérer soit l'hyperinsulinisme, soit une des erreurs innées de la dégradation des acides gras. Le rapport 3HB/AcAc est augmenté lorsque l'équilibre oxido-réducteur de la matrice mitochondriale hépatique est anormalement réduit à la suite de plusieurs conditions, en particulier l'hypoxie-ischémie. Dans ce travail nous revisons les principales causes des troubles du métabolisme des corps cétoniques, et nous présentons des résultats récents de recherches pertinentes au métabolisme énergétique.

Clin Invest Med 1995; 18 (3) : 193-216

Table des matières : MCE vol. 18, no. 3

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