A marked and sustained reduction in LDL sterols by diet and cholestyramine in beta-sitosterolemia

H.G. Parsons
R. Jamal
B. Baylis
V.C. Dias
D. Roncari

Department of Pediatrics, Alberta Children's Hospital and Faculty of Medicine, University of Calgary; Department of Internal Medicine, Foothills Hospital, Calgary, Alberta

(Original manuscript submitted 26/7/94; received in revised form 18/5/95; accepted 25/5/95)

Résumé

Cette étude évalue l'effet thérapeutique à long terme d'une diète à faible contenu en sterols végétaux et d'un complément de cholestyramine dans la beta-sitosterolémie. Une diète pauvre en sterols végétaux, cholestérol et lipides a été administrées un patient de 48 ans atteint de beta-sitosterolémie. Les sterols végétaux beta-sitosterol, campesterol et stigmasterol, ainsi que le cholestérol constitutifs de la diète, ont été mesurés par chromatographie en phase gazeuse, au cours d'études effectuées à l'Unité métabolique. Lorsque la composition de la diète est établie à partir des données contenues dans les tables alimentaires, la teneur en sterols, bien que qualitativement comparable à celle mesurée par chromatographie gazeuse, sous-estime les sterols végétaux et surestime le cholesterol. La durée de l'étude a été de 18 mois. Les effets de la diète sur les niveaux plasmatiques des sterols et sur les taux des fractions individuelles des lipoprotéines (VLDL, LDL, HDL) ont été évalués au cours d'une période de 6 mois. Les concentrations des apolipoprotéines A-1 et B-100 ont été également mesurées. Les mêmes paramètres ont été évalués pendant les 12 mois suivants sans traitement complémentaire par la cholestyramine et par la restriction diététique. La diète seule a réduit les sterols végétaux totaux ainsi que ceux des fractions VLDL et LDL, respectivement de 37 %, 59 % et 32 %. La diète à faible teneur en sterols végétaux n'a pas modifié le cholestérol plasmatique total ni celui des fractions VLDL et LDL. Avec l'ajout de cholestyramine, le cholestérol total et celui de la fraction LDL a diminué respectivement de 64 % et 74 %, tandis que le cholesterol de la fraction LDL n'a pas changé. Les sterols végétaux LDL ont baissé de 77 %, sans préférences pour les sterols individuels, et les sterols végétaux VLDL sont demeurés stables. Une semaine après cholestyramine, l'apolipoprotéine-B a chuté de 1.03 à 0.11 g/L, tandis que l'apolipoprotéine A a augmenté de 1.29 à 1.79 g/L. Les concentrations se sont ensuite stabilisées à 70 % en dessous (0.29 g/L) et 42 % au dessus (1.81 g/L) des concentrations observées avec la diète seule. Les xanthomes, l'angine de poitrine et la claudication intermittente ont disparu au cours du traitement par diète et cholestyramine. La diète appauvrie en sterols végétaux combinée à un traitementpar cholestyramine est efficace dans le traitement de la beta-sitosterolémie.

Clin Invest Med 1995; 18 (5) : 389-400

Table des matières : MCE vol. 18, no. 5

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