Guidelines for the diagnosis and treatment of acromegaly: a Canadian perspective

Yogesh C. Patel, MD, PhD
Shereen Ezzat, MD
Constance L. Chik, MD
Otto P. Rorstad, MD, PhD(ExpMed)
Omar Serri, MD, PhD
Ehud Ur, MB BS
G. Edward Wilkins, MD

Clin Invest Med 2000;23(3):172-87.

[ résumé ]

Acromegaly is a chronic, debilitating condition caused by excessive secretion of growth hormone (GH). In the majority of cases the condition results from benign pituitary adenomas or, rarely, from ectopic production of GH-releasing hormone. Regardless of the cause, excess GH results in physical disfigurement associated with arthropathy, diabetes, hypertension, cardiac dysfunction, obstructive sleep apnea and colonic neoplasia. The death rate for acromegalic patients is 2 to 3 times higher than that of the general population, but with appropriate reduction of GH hypersecretion it tends to shift into the normal range. Treatment is thus aimed at normalizing GH secretion, eradicating or stabilizing the pituitary tumour while preserving normal pituitary function, and managing the associated complications. The treatment modalities available to achieve these objectives include transsphenoidal surgery, pharmacotherapy and radiation, or various combinations of these. This review provides an update on our current understanding of the pathophysiology of GH hypersecretion in acromegaly, the newly defined diagnostic criteria and the end point for a cure for acromegaly, and on new developments in drug treatment with the advent of slow-release forms of somatostatin analogues and the longer-acting dopamine receptor agonists, as well as in the area of radiotherapy. Its main purpose is to guide any physician involved in the diagnosis and management of patients with acromegaly.

L'acromégalie est une affection débilitante chronique causée par une sécrétion excessive de somatotrophine. Dans la majorité des cas, le problème est causé par des adénomes bénins de l'hypophyse ou, rarement, par une production ectopique de somatolibérine. Quelle qu'en soit la cause, un excès de somatotrophine provoque un défigurement physique associé aux problèmes suivants : arthropathie, diabète, hypertension, dysfonction cardiaque, apnée du sommeil d'origine obstructive et néoplasie du colon. Chez les patients acromégaliques, le taux de mortalité est de deux à trois fois plus élevé que celui de la population en général, mais il a tendance à revenir à la plage normale si l'on réduit comme il se doit l'hypersécrétion de somatotrophine. Le traitement vise ainsi à normaliser la sécrétion de somatotrophine, à éliminer ou stabiliser la tumeur de l'hypophyse tout en préservant la fonction hypophysaire normale, et à prendre en charge les complications connexes. Les traitements disponibles qui permettent d'atteindre ces objectifs comprennent notamment l'intervention chirurgicale transphénoïdale, la pharmacothérapie et la radiothérapie, ou diverses combinaisons de ces méthodes. Cette étude présente une mise à jour qui porte sur la compréhension actuelle de la pathophysiologie et de l'hypersécrétion de somatotrophine dans les cas d'acromégalie, sur les critères diagnostiques nouvellement définis et le point tournant d'une cure de l'acromégalie, ainsi que les progrès réalisés récemment en pharmacothérapie par la mise au point d'analogues de la somatostatine à libération lente et des agonistes des récepteurs de la dopamine à action plus longue, ainsi que dans le domaine de la radiothérapie. Ces études visent principalement à guider les médecins qui interviennent dans le diagnostic et la prise en charge de l'acromégalie chez des patients.

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