Mot du rédacteur en chef

JAMC 1999;160:1683

En septembre dernier, nous avons exhorté les autorités canadiennes du sang à se pencher sur le problème de la transmission possible par le sang d'une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.¹ La Société canadienne du sang a fini par créer un groupe consultatif qui se penchera sur la question, et nous en tirons un peu de satisfaction.² Il faut se demander si des donneurs de sang du Canada qui se sont rendus en Angleterre ou en France au cours des années 80 ont contracté sans le savoir une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob transmise par son vecteur présumé, soit le bœuf et les produits du bœuf contaminés par l'encéphalopathie spongiforme bovine. Il reste encore à déterminer si la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob peut être transmise par le sang, même si des données probantes tirées d'expériences effectuées sur des animaux indiquent que l'on ne peut rejeter cette possibilité.

La Société canadienne du sang estime que 22 % des donneurs canadiens se sont rendus au Royaume-Uni au cours de la période de risque et 15 % en France. La plupart d'entre eux donnent du sang égulièrement. Il est clair que leur exclusion diminuerait gravement les réserves de sang et qu'il faudrait soit que d'autres Canadiens augmentent énormément leurs dons, soit acheter des produits du sang sur le marché libre avec tous les risques et toutes les incertitudes qui en découleraient. Le groupe consultatif devrait présenter ses recommandations ce mois-ci.

De nouveaux cas de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob continuent de faire leur apparition au Royaume-Uni Au 31 mars 1999, il y avait 38 cas confirmés et deux cas probables. L'âge médian à l'apparition des cas déclarés à la fin de 1998 était de 28 ans et l'âge médian à la mort, de 29 ans. (L'âge médian à la mort des suites de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique est de 65 ans.) La période médiane écoulée entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est de 15 mois. On suppose que l'intervalle entre l'exposition à l'agent pathogène et la confirmation du diagnostic est plus long et constitue le créneau dangereux pour l'approvisionnement en sang. Même si le nombre annuel de cas est passé de 3 en 1995 à 16 en 1998, il n'existe aucune preuve d'une augmentation réelle de l'incidence. Une partie de l'augmentation observée peut simplement être le résultat d'une meilleure surveillance.

Le diagnostic est extrêmement difficile à poser au début de la maladie. Le D^r R.G. Will de la National Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit à Édimbourg a indiqué aux neurologues du Royaume-Uni que la maladie produit surtout des manifestations psychiatriques et entraîne l'anxiété, la dépression, le retrait et des changements progressifs du comportement : «Presque tous ces patients ont été envoyés chez un psychiatre au début de la manifestation clinique... Après des semaines ou des mois, les patients ont présenté un syndrome cérébelleux conjugué à une ataxie de la démarche et des membres. L'oubli et les troubles de la mémoire ont fait leur apparition, souvent tard au cours de l'évolution clinique, mais ont progressé vers l'apparition d'une déficience grave de la cognition et d'un mutisme akinétique dans la majorité des cas.³»

Presque 600 000 Canadiens se rendent au Royaume-Uni chaque année et des millions de visites ont donc été effectuées pendant la période de risque. Il n'y a pas eu de cas confirmé de nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob en Amérique du Nord. En fait, il n'y en a pas ailleurs qu'au Royaume-Uni ou en France (où un seul cas a été déclaré), mais les médecins du Canada devraient toutefois demeurer à l'affût de ce diagnostic.

1. Hoey J, Giulivi A, Todkill AM. New variant Creutzfeldt-Jakob disease and the blood supply: Is it time to face the music? JAMC 1998;159(6):669-70.
2. Société canadienne du sang. La SCS crée un comité consultatif spécial concernant l'exclusion de donneurs de sang (communiqué). Ottawa : 5 mai 1999. Disponible : www.bloodservices.ca/french/news/nr/1990505a-f.html
3. Will RG. Lettre aux neurologues, 21 mars 1996. Disponible : www.cjd.ed.ac.uk/letter.htm

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