Information

mai 2003

Maladie de Creutzfeldt-Jakob classique

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une infection rare qui affecte le système nerveux central. Il existe deux formes de la MCJ, la forme classique et une nouvelle forme, la variante de la MCJ. On connaît trois formes de MCJ classique : sporadique, familiale et iatrogène.

• La forme sporadique représente de 85 à 90 % de tous les cas de MCJ classique. Elle survient spontanément dans la population générale sans cause connue ou incident déclencheur.
• La forme familiale est plus rare, elle représente de 10 à 15 % de tous les cas de MCJ classique et est héréditaire.
• La forme iatrogène est la plus rare. Elle représente moins de 1 p. 100 des cas de MCJ classique. Elle survient de façon accidentelle, à la suite de certaines procédures médicales où il y a eu transmission de l'agent étiologique d'un patient atteint à un autre patient. À ce jour, cela s'est produit à la suite de l'injection de certaines hormones provenant de tissus cérébraux de cadavres (notamment une hormone de croissance humaine), à la suite d'une greffe de la cornée ou de la dure-mère ¹ et par l'entremise d'instruments médicaux contaminés utilisés en neurochirurgie. Les tissus les plus infectieux sont le cerveau, la moelle épinière, l'hypophyse et certaines parties de l'œil.

À l'échelle mondiale, on rapporte chaque année un cas de MCJ classique par millions de personnes. Au Canada, on décèle environ 30 cas de la MCJ classique par année.

L'âge moyen où se manifeste la MCJ classique est de 60 ans, les patients ayant entre 45 et 75 ans dans la plupart des cas. Le décès survient 2 à 3 mois après l'apparition de la maladie, 70 % des patients meurent en moins de 6 mois.

Dans les cas de MCJ classique, la période d'incubation (entre l'exposition à l'infection, lorsqu'on dispose de cette donnée, et l'apparition des symptômes) peut varier de 1 à 30 ans ou plus. Les symptômes se manifestent habituellement de façon soudaine et l'état de santé du patient se détériore rapidement. Trous de mémoire, sautes d'humeur semblables à la dépression, manque d'intérêt et repli sur soi font partie des symptômes précoces. Le patient peut avoir une démarche chancelante. Les symptômes tardifs peuvent inclure une vision floue, des mouvements soudains et saccadés, une rigidité musculaire dans les membres. Le patient peut ressentir des troubles d'élocution et de la difficulté à avaler. On observe une détérioration mentale progressive et, enfin, une perte de mobilité et de la parole.

À l'heure actuelle, l'examen microscopique des tissus cérébraux, le plus souvent lors de l'autopsie, constitue le seul moyen de déceler avec certitude la MCJ classique.

¹ Dure-mère : membrane qui recouvre le cerveau