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mai 2003

Questions concernant la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (variante de la MCJ)

• Qu'est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)?
• Qu'est-ce qu'un prion (en relation avec la variante de la MCJ)?
• Comment peut-on contracter la variante de la MCJ?
• Quels sont les symptômes de la variante de la MCJ?
• Comment diagnostique-t-on la variante de la MCJ?
• Quel traitement peut-on offrir à une personne infectée?
• Y a-t-il un examen qui permet de détecter la variante de la MCJ?
• La variante de la MCJ peut-elle se transmettre par le sang?
• Peut-on contracter la variante de la MCJ par un simple contact ou autrement?
• La variante de la MCJ peut-elle se transmettre de la mère au fœtus ou au nourrisson?
• Combien de cas de la variante de la MCJ rapporte-t-on au Canada chaque année?
• Que fait le gouvernement du Canada pour protéger la santé des Canadiens?
• Que conseille l'Agence de la santé publique du Canada aux gens qui se rendent au Royaume-Uni et en Europe continentale?

Qu'est-ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)?

La maladie de Creutzfeldt-Jakob fait partie d'un petit groupe de maladies mortelles causées par un agent infectieux qu'on appelle prion. Celui-ci attaque le cerveau, y tue des cellules et crée des trous dans les tissus. La maladie est toujours mortelle.

Il y a deux types de MCJ : classique et variante.

Qu'est-ce qu'un prion (en relation avec la variante de la MCJ)?

L'agent qui provoque la variante de la MCJ serait une forme anormale de protéine qu'on appelle prion. Le prion est une protéine cellulaire normale présente dans plusieurs organes et tissus, dont le cerveau, la moelle épinière et les yeux d'humains et d'animaux en santé. La forme anormale du prion provoque une mutation des protéines avoisinantes qui se concentrent dans les tissus du système nerveux central où, par un mécanisme inconnu, elles tuent les cellules nerveuses. Cela provoque dans les tissus cérébraux l'apparition de trous caractéristiques qu'on peut déceler au microscope.

Comment peut-on contracter la variante de la MCJ?

Des études scientifiques lient la variante de la MCJ à la consommation de viande contaminée provenant d'animaux infectés par l'encéphalopathie bovine spongiforme (EBS) ou «maladie de la vache folle». La viande transformée de vaches infectées par l'EBS entraîne un risque élevé de transmission.

Quels sont les symptômes de la variante de la MCJ?

Il y a notamment des symptômes psychiatriques précoces comme l'anxiété, la dépression, le repli sur soi et les changements de comportement. Une douleur persistante ou des sensations bizarres au visage ou aux membres sont fréquentes. La maladie peut ensuite entraîner des difficultés motrices, des mouvements involontaires et une détérioration mentale, qui mène souvent à un état végétatif persistant. Le patient peut vivre en moyenne un an après l'apparition des premiers symptômes.

Comment diagnostique-t-on la variante de la MCJ?

Dès qu'on signale un cas présumé de la variante de la MCJ au Système de surveillance de la MCJ de l'Agence de la santé publique du Canada, le Ministère coordonne les examens et collabore avec les médecins et spécialistes traitants pour confirmer le diagnostic. Il est très difficile de rendre un diagnostic dans le cas de la variante de la MCJ, mais les scintigraphies du cerveau à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la biopsie des amygdales représentent deux types d'examens qui permettent d'établir un diagnostic probable. Cependant, seul un examen des tissus cérébraux, généralement après le décès du patient, permet de confirmer le diagnostic de la variante de la MCJ.

Quel traitement peut-on offrir à une personne infectée?

Il n'y a présentement aucun remède ou traitement qui permettrait de ralentir la progression de la maladie.

Y a-t-il un examen qui permet de détecter la variante de la MCJ?

Aucun test de dépistage n'est disponible pour les personnes qui auraient pu être exposées à la «maladie de la vache folle», par conséquent, il n'existe aucune méthode connue pour détecter la variante de la MCJ avant l'apparition des symptômes.

La variante de la MCJ peut-elle se transmettre par le sang?

Les scientifiques n'ont pas encore déterminé si la variante de la MCJ peut se transmettre par le sang. À ce jour, il n'y a aucun cas documenté de transmission de la variante de la MCJ par transfusion sanguine. Cependant, des données provenant de travaux expérimentaux sur les animaux semblent indiquer que la transmission de la variante de la MCJ par le sang est théoriquement possible. Au Royaume-Uni, on a rapporté deux cas d'infection de vMCJ associés à une transfusion. À titre préventif, depuis 1999, Santé Canada a adopté des politiques pour protéger les Canadiens du risque théorique de transmission sanguine de la variante de la MCJ. Les personnes qui ont vécu ou séjourné dans des pays à risque ont peut-être consommé de la viande ou des produits carnés provenant de bovins infectés par l'EBS. Le questionnaire de sélection des donneurs de sang interdit à ces personnes de donner du sang au Canada si elles ont :

• effectué des séjours cumulatifs de 3 mois ou plus au Royaume-Uni de 1980 à 1996 ; ou
• effectué des séjours cumulatifs de 3 mois ou plus en France de 1980 à 1996 ; ou
• effectué des séjours cumulatifs de 5 ans ou plus en Europe de l'Ouest depuis 1980 ; ou
• reçu une transfusion sanguine au Royaume-Uni depuis 1980.

On avisera en outre les personnes qui ont été en contact avec des instruments médicaux contaminés de ne pas faire de don de sang, de tissus ou d'organes.

Peut-on contracter la variante de la MCJ par un simple contact ou autrement?

Les scientifiques ne croient pas que la variante de la MCJ puisse se transmettre par un simple contact comme le toucher ou le baiser, ou même par un contact physique intime (sexuel) avec une personne ayant la maladie.

Puisque la variante de la MCJ est une maladie relativement nouvelle, on ne comprend pas très bien comment elle se transmet. Si elle se transmet de la même façon que la MCJ classique, elle pourrait théoriquement se propager par l'intermédiaire d'instruments médicaux contaminés ou lors d'une greffe. Le cerveau, la moelle épinière, l'hypophyse et certaines parties de l'œil sont certains des tissus les plus infectieux. Dans le cas de la variante de la MCJ, les tissus des amygdales et de l'appendice sont aussi infectieux, contrairement à la MCJ classique.

La variante de la MCJ peut-elle se transmettre de la mère au fœtus ou au nourrisson?

La variante de la MCJ est une maladie relativement nouvelle et nous savons peu de choses à son sujet. Cependant, il n'y a encore aucun cas documenté de transmission de la mère au fœtus ou au nourrisson.

Combien de cas de la variante de la MCJ rapporte-t-on au Canada chaque année?

En août 2002, le premier cas confirmé de la variante de la MCJ a été diagnostique au Canada et tout indique que le patient a contracté la maladie lors d'un séjour au Royaume-Uni. Il n'y a eu aucun autre cas confirmé de la variante de la MCJ diagnostiqué au Canada.

Que fait le gouvernement du Canada pour protéger la santé des Canadiens?

L'Agence de la santé publique du Canada collabore avec d'autres organismes fédéraux et des experts de la MCJ partout dans le monde afin de protéger la santé des Canadiens. Par exemple, lorsqu'on signale un cas présumé, le coordonnateur du Système de surveillance de la MCJ de l'Agence de la santé publique du Canada collabore avec les médecins-hygiénistes, les médecins traitant, l'hôpital, la famille du patient, les experts du Canada, des États-Unis et du Royaume-Uni.

La variante de la MCJ serait liée à la consommation de viande ou de produits de bovins infectés.

Pour de plus amples renseignements, veuillez consulter le site de l'Agence canadienne d'inspection des aliments (ACIA).

Que conseille l'Agence de la santé publique du Canada aux gens qui se rendent au Royaume-Uni et en Europe ?

Les études scientifiques montrent que les coupes de viande entières, sans les os, comme le bifteck ou le rôti, entraînent un moindre risque de contamination par l'ESB que des produits transformés comme la saucisse, le hambourgeois ou les pâtés. La viande hachée pouvant contenir des parties du cerveau ou de la moelle épinière de l'animal contaminé est considérée comme ayant la plus forte concentration de prions et présente le risque le plus élevé de transmission potentielle. Il est important de noter que la cuisson ne peut éliminer le pathogène de l'ESB, contrairement à plusieurs autres pathogènes d'origine alimentaire.