NOM : agent dy syndrome de Creutzfeldt-Jacob, agent du kuru
SYNONYME OU RENVOI : encéphalopathie spongiforme subaiguë, syndrome de Creutzfeldt-Jacob (SCJ), kuru, agents neuropathogènes infectieux chroniques
CARACTÉRISTIQUES : agent filtrant à réplication autonome, pathogène déterminant une maladie infectieuse lente, prion
PATHOGÉNICITÉ : SCJ - début insidieux caractérisé par de la confusion, une démence progressive, des secousses myocloniques accompagnées de spasticité, d'atrophie et de coma; légère élévation des protéines du LCR; la mort survient habituellement en moins d'un an; 10 % des cas présentent des antécédents familiaux de démence présénile; présence de plaques amyloïdes amorphes dans le cervelet chez 15 % des cas; kuru - maladie du SNC accompagnée d'ataxie cérébelleuse, d'incoordination, de tremblements, de rigidité et d'atrophie progressive; la mort survient dans l'espace de 3-9 mois
ÉPIDÉMIOLOGIE : SCJ - signalé dans 50 pays; la plus forte incidence se rencontre chez les juifs lybiens d'Israël; kuru - est apparu dans la tribu des Foré de la Papouasie-Nouvelle-Guinée
GAMME D'HÔTES : l'humain; transmissible au chimpanzé, au singe, au cobaye, à la souris
DOSE INFECTIEUSE : inconnue
MODE DE TRANSMISSION : inconnu dans la plupart des cas; des cas iatrogènes du SCJ ont été signalés (greffe de cornée, implantation d'électrodes corticales ayant été employées antérieurement chez des cas connus, thérapie au moyen de l'hormone de croissance humaine, intervention chirurgicale au cerveau ou aux yeux, exposition des anatomo-pathologistes aux tissus cérébraux infectés); aucune preuve de transmission du SCJ d'une personne à l'autre; kuru - manipulation et ingestion de cerveau infecté par le kuru au cours des pratiques rituelles de cannibalisme
PÉRIODE D'INCUBATION : de quinze mois à deux ans pour les cas iatrogènes du SCJ; de 4 ans à plus de 20 ans pour le kuru
TRANSMISSIBILITÉ : les tissus du SNC et d'autres tissus sont infectieux pendant la période où les symptômes sont présents; les organes lymphoïdes et d'autres organes sont probablement infectieux avant l'apparition des signes de la maladie
RÉSERVOIR : les cas humains constituent le seul réservoir connu
ZOONOSE : il n'existe aucun cas documenté d'infection humaine transmise par les animaux, bien que l'on crois qu'elle soit possible (la consommation de mouton atteint de la tremblante du mouton pourrait provoquer le SCJ). En 1996, au Royaume-Uni, la consommation de boeuf infecté au ESB a été associée au développement d'une maladie similaire au SCJ
VECTEURS : aucun
SENSIBILITÉ AUX MÉDICAMENTS : sans objet
SENSIBILITÉ AUX DÉSINFECTANTS : la résistance aux désinfectants usuels comme le formaldéhyde, le glutaraldéhyde, l'éthanol et l'iode est bien connue. L'immersion dans l'eau de Javel non diluée pendant une heure n'est que partiellement efficace. La désinfection doit être effectuée au moyen d'hydroxyde de sodium 1N (une heure à la température ambiante); dans certains cas, le pathogène n'a pas été inactivé par un traitement plus court
INACTIVATION PAR DES MOYENS PHYSIQUES : résistant aux UV et aux rayonnements ionisants, aux ultrasons, aux nucléases, à l'ébullition, à la chaleur; autoclave - la stérilisation à 121 ou 132oC pendant 15 à 30 minutes n'est pas efficace pour inactiver le pathogène; on recommande plutôt une stérilisation d'une heure à 132oC
SURVIE À L'EXTÉRIEUR DE L'HÔTE : on a montré que des électrodes contaminées conservées dans une solution d'éthanol et de formaline pendant plusieurs années ont causé le SCJ chez le chimpanzé
SURVEILLANCE : surveiller la présence de signes cliniques - le diagnostic est fondé sur l'EEG, l'examen anatomo-pathologique, la transmissibilité de la maladie aux animaux à partir d'échantillons de biopsie
PREMIERS SOINS ET TRAITEMENT : tout contact cutané avec du matériel infectieux doit être suivi d'un lavage à l'hydroxyde de sodium; aucun traitement particulier
IMMUNISATION : aucun
PROPHYLAXIE : aucune
INFECTIONS LIÉES OU ACQUISES AU LABORATOIRE : il n'existe aucun cas documenté d'encéphalopathie spongiforme liée au laboratoire; cependant, les conséquences de l'infection sont graves et il existe des cas d'infections causés par des électrodes d'EEG contaminées et des greffes de cornée
SOURCES ET ÉCHANTILLONS : concentrations élevées dans le cerveau et le SNC des sujets atteints du kuru; SCJ - cerveau, rate, foie, ganglions lymphatiques, poumons, moelle épinière, reins, cornée et cristallin, sang, urine; comprend également les échantillons conservés dans la formaline
DANGERS PRIMAIRES : inoculation parentérale accidentelle; le risque d'infection par les aérosols, les gouttelettes et par l'exposition de la peau intacte, de la muqueuse gastrique ou des muqueuses est inconnu
DANGERS PARTICULIERS : les animaux de laboratoire infectés et les tissus de ces animaux doivent être traités comme un danger possible
EXIGENCES DE CONFINEMENT : méthodes, matériel et installations de confinement du niveau de biosécurité 3 pour les travaux réalisés avec ces agents; ces derniers figurent également parmi les substances qui nécessitent le niveau de biosécurité 2, auquel s'ajoutent des précautions particulières; le degré de confinement variera selon la nature des manipulations et le volume de sérum ou de matériel biologique ou nécropsique manipulé
VÊTEMENTS PROTECTEURS : blouse et gants pour la manipulation du matériel potentiellement infectieux; une protection oculaire peut aussi être indiquée
AUTRES PRÉCAUTIONS : des précautions exceptionnelles doivent être prises afin d'éviter une auto-inoculation accidentelle ou autres inoculations parentérales de tissus et de fluides infectieux
DÉVERSEMENTS : laisser retomber les aérosols; endosser des vêtements protecteurs, couvrir soigneusement la substance déversée avec des serviettes de papier et appliquer de l'hypochlorite de sodium à 1N, de la périphérie vers le centre; laisser agir pendant une période suffisante (1 heure) avant de procéder au nettoyage
ÉLIMINATION : décontaminer la substance avant de l'éliminer - stérilisation par la vapeur (132oC pendant une heure), désinfection avec de l'hydroxyde de sodium 1N pendant une heure, incinération
ENTREPOSAGE : en contenants scellés étiquetés de manière appropriée
Date: Septembre 1996 Préparé par: Bureau de biosécurité
LLCM
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