CMAJ 1997;157:1331
© Association médicale canadienne
Stanley Prusiner, Prix Nobel de médecine et de physiologie de 1997, a posé comme hypothèse, en 1982, que l'agent pathogène de la polio-encéphalomyélite n'était pas un microbe mais une particule de protéine infectieuse, le «prion». Il s'agissait là d'un véritable changement de paradigme, peut-être le plus important en médecine du XXe siècle. Les travaux de Prusiner ont attiré de plus en plus d'attention avec l'apparition de la maladie de la vache folle et les premiers comptes rendus d'une nouvelle variante de la maladie de CreutzfeldtJakob (MCJv). Les estimations du nombre total de personnes infectées par la MCJv varient de quelques dizaines à des millions peut-être. Neil Cashman, de l'Institut neurologique de Montréal, présente dans ce numéro quelques notions élémentaires pour guider les lecteurs dans le territoire troublant des maladies à prions (page 1381).
Pendant sa longue période d'incubation qui peut atteindre 30 ans, la MCJ ne présente aucun symptôme. Il n'y a pas de test de diagnostic. La maladie est-elle transmissible au cours de cette période? Plus précisément, peut-elle être transmise par l'approvisionnement en sang? Maura Ricketts, du Laboratoire de lutte contre la maladie (LLCM), déclare qu'on n'a signalé aucun cas de transmission hématogène et qu'il faut considérer le risque comme théorique (page 1367). Néanmoins, comme le signale Ricketts, les difficultés méthodologiques que posent les études d'épidémiologie, conjuguées à des données récentes tirées d'expériences sur des animaux qui indiquent que le sang et ses fractions peuvent être un vecteur de transmission, peuvent laisser planer des doutes tenace.
Comme Elizabeth Stratton du LLCM le signale dans notre chronique sur la santé publique, 390 Canadiens sont morts de la MCJ entre 1979 et 1995 (page 1407). En juillet 1995, la Société canadienne de la Croix-Rouge a appris qu'on avait diagnostiqué après coup la MCJ chez un donneur de sang. Après avoir sous-estimé la prévalence de l'infection par le VIH en 1982, la Croix-Rouge a voulu éviter de répéter la même erreur. Face à l'incertitude, elle a recommandé que tous les receveurs de produits sanguins associés à des donneurs chez lesquels on a diagnostiqué après coup la MCJ soient notifiés et reçoivent des conseils. La tâche est difficile : la science est loin d'être claire et les enjeux éthiques et légaux sont encore mal définis. Timothy Caulfield et ses collaborateurs présentent une analyse réfléchie des enjeux et concluent que la notification individuelle n'est pas justifiée (page 1389).
Les fractures de la hanche chez les plus de 50 ans sont d'une fréquence étonnante. Emmanuel Papadimitropoulos et ses collaborateurs ont utilisé des projections démographiques pour calculer le fardeau qu'imposera cette maladie au cours des quatre prochaines décennies (page 1357). Si l'on suppose que les taux actuels ne changent pas, l'augmentation du taux de fractures de la hanche sera beaucoup plus importante que celle qu'ont prévue des estimations antérieures.
On demande parfois aux médecins de communiquer leur liste de patients à des chercheurs ou de demander à des patients de participer à des études cliniques. Les médecins peuvent de plus se voir offrir une prime d'intermédiaire pour chaque patient éventuellement inscrit. Nous recevons chaque année plusieurs manuscrits où l'on présente des comptes rendus d'études au cours desquelles cette pratique de recrutement a été utilisée. Est-elle éthique? Non, selon nous. Ken Flegel, rédacteur associé, analyse la justification de cette prise de position et propose de nouvelles lignes directrices pour les médecins et les chercheurs (page 1373).--JH
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