Volume 22, N^o 2
2001

[Table des matières]

Exhaustivité et exactitude des données sur les anomalies congénitales versées au registre des naissances de l'Alberta, Canada

Fu-Lin Wang, Stephan Gabos, Barbara Sibbald et R Brian Lowry

Résumé

Les statistiques de l'état civil ainsi que d'autres données administratives jouent un rôle de plus en plus important dans la recherche et la surveillance épidémiologiques. Cette étude, la première jamais entreprise au Canada, s'est attachée à évaluer l'utilité des données sur les anomalies congénitales versées au registre des naissances de l'Alberta. Nous avons comparé le nombre d'anomalies congénitales introduites dans le registre des naissances à celui recueilli par l'Alberta Congenital Anomalies Surveillance System (ACASS), entre 1985 et 1996. Les enregistrements de 3 881 (99,9 %) bébés atteints d'une ou de plusieurs anomalies congénitales, d'après les données de l'ACASS recueillies entre 1994 et 1996, ont par ailleurs été appariés aux données du registre des naissances par couplage déterministe. Parmi ces bébés, 2 969 étaient atteints d'une anomalie simple et ce sont ceux que nous avons retenus pour l'analyse de validité. Les anomalies ont été regroupées en fonction des rubriques de la section XIV de la Classification internationale des maladies (CIM) et plus particulièrement de la CIM-9 (CIM-9 = 740.0 à 759.9), ainsi que des anomalies extérieures à la section XIV. Pour les anomalies faisant partie de la section XIV, 24 catégories diagnostiques sommaires ont été examinées. Il ressort que le décompte total des cas tirés du registre des naissances est en moyenne inférieur de 3 % à celui de l'ACASS, entre 1985 et 1996. La validité des catégories diagnostiques est élevée pour les 24 catégories examinées, avec un degré global de concordance de l'ordre de 80 % à 100 %. La sensibilité, la valeur prédictive positive et le coefficient kappa sont également élevés pour toutes les anomalies combinées, pour 1994 et 1996, et s'établissent respectivement à 95,7 %, 99,8 et 0,81.

Mots clés : anomalies congénitales; fiabilité; registre des naissances; validité

Introduction

Les données secondaires, comme celles tirées des registres des naissances et des décès des bureaux de l'état civil, des demandes de paiement des médecins et des archives des hôpitaux, jouent un rôle croissant dans la recherche et la surveillance épidémiologiques^1-5. Le registre des naissances, par exemple, peut être une précieuse source d'information pour les études sur les malformations congénitales et d'autres problèmes de santé^2,6. Le registre des naissances de la province de l'Alberta est facilement accessible, dans un format standardisé, depuis plusieurs années et 40 000 naissances y sont enregistrées chaque année. Chaque enregistrement donne lieu à la saisie d'informations sur la santé du nourrisson ainsi que sur la santé génésique comme le poids à la naissance, l'âge de la mère à l'accouchement et les anomalies congénitales. Les principales variables du registre sont énumérées à l'annexe 1. À ce jour, aucune étude n'a cherché à évaluer l'utilité des données du registre des naissances pour l'étude des anomalies congénitales au Canada.

Seules quelques études se sont attachées à la valeur et à l'exhaustivité des données sur les anomalies congénitales. Knox et ses collègues ont évalué le système national de surveillance des anomalies congénitales du Royaume-Uni⁷ et conclu qu'il était inadapté lorsque l'anomalie n'est constatée que par une seule source, essentiellement le certificat de naissance. Une autre étude s'est intéressée à l'exhaustivité et à la précision du diagnostic en procédant à une comparaison des données tirées de divers registres d'anomalies congénitales du Royaume-Uni et a constaté que le degré de validité du diagnostic était élevé². Une étude canadienne s'est pour sa part intéressée aux limites du Système canadien de surveillance des anomalies congénitales (SCSAC) et s'est notamment penchée sur les données versées aux dossiers d'admission et de sortie des hôpitaux⁸.

L'Alberta Congenital Anomalies Surveillance System (ACASS), l'un des premiers registres des anomalies congénitales au Canada, recueille systématiquement des données sur les anomalies congénitales en Alberta auprès de différentes sources^9-10, ce qui en fait un outil de référence précieux pour les études qui s'attachent à évaluer les anomalies congénitales dans cette province. Cette étude a donc utilisé les données de l'ACASS comme «étalon or» pour évaluer l'exhaustivité et l'exactitude des données sur les anomalies congénitales versées au registre des naissances de l'Alberta. Le nombre total de cas recensés dans le registre des naissances et dans l'ACASS entre 1985 et 1996 a fait l'objet d'une comparaison pour déterminer l'exhaustivité. À l'instar des études antérieures^2,11,12, la validité a été évaluée à l'aide du degré global de concordance, du coefficient kappa et du calcul de la sensibilité. Les variations régionales de la qualité globale des données sur les anomalies congénitales dans la province ont également fait l'objet d'une comparaison.

Documents et méthodes

Description des sources de données

Les données sur les anomalies congénitales versées dans l'ACASS (1980-1996) et le registre des naissances (1985-1996) ont été informatisées. L'ACASS existe depuis 1966 et contient les meilleures données provinciales sur les anomalies congénitales. À l'instar des systèmes de surveillance mis en place dans d'autres pays, l'ACASS enregistre des données sur certaines malformations observées chez les nourrissons jusqu'à l'âge d'un an⁹. Ces données sont tirées de diverses sources indépendantes comme le Congenital Anomalies Reporting Form (Formulaire de déclaration d'anomalies congénitales), le Medical Certificate of Stillbirth (Certificat médical de mortinaissance), la Notice of Birth form (Certificat de naissance), le Medical Certificate of Death (Certificat médical de décès) ou proviennent des hôpitaux de soins de courte durée et de certains organismes, cliniques externes spécialisées et laboratoires. Lorsqu'une anomalie est suspectée, l'ACASS vérifie le diagnostic auprès des médecins/laboratoires pertinents. Des mesures de qualité sont effectuées pour garantir la précision du diagnostic. La méthodologie propre à l'évaluation et à la vérification des cas a déjà été décrite^9-10. L'ACASS emploie les codes de la classification des maladies de la British Paediatric Association (BPA), qui est une adaptation de la version 9 de la Classification internationale des maladies (CIM-9).

Après réception des données sur les anomalies congénitales (sur papier) de l'ACASS, le personnel du registre des naissances les introduit dans la mesure du possible dans la base de données du registre des naissances. Les données sur les anomalies congénitales tirées du registre des naissances de l'Alberta sont réputées être d'une qualité raisonnablement bonne. Les anomalies enregistrées dans le registre des naissances sont également codées, selon le modèle préconisé par la BPA. Après réception des données du registre des naissances, Alberta Health and Wellness détermine le lieu de résidence de la mère, en fonction de l'autorité sanitaire régionale (RHA, Regional Health Authority). Les données sont regroupées selon cinq régions géographiques en vue de leur analyse : Sud (RHA 1-3, 5), Centre (RHA 6-9), Nord (RHA 11-17), Calgary (RHA 4) et Edmonton (RHA 10).

Définition des cas et évaluation de l'exhaustivité du registre

Pour les besoins de cette étude, «cas» s'entend d'un nourrisson vivant ou mort-né atteint d'une ou de plusieurs anomalies. Le diagnostic peut être posé à la naissance (dans le registre des naissances) ou durant la petite enfance (dans l'ACASS). «Anomalie» s'entend de défauts morphologiques, d'anomalies chromosomiques et monogéniques, d'erreurs innées du métabolisme et d'autres troubles innés apparentés. Les anomalies congénitales peuvent être multiples. Dans la mesure où seule la première anomalie, à savoir l'anomalie principale, est enregistrée dans le registre des naissances, cette étude est basée sur le nombre de cas plutôt que sur le nombre d'anomalies.

À l'instar de l'ACASS et d'autres études¹³, la prévalence des cas à la naissance, pour les besoins de cette étude, renvoie au nombre de nourrissons vivants et mort-nés, atteints d'au moins une anomalie congénitale pour 1 000 naissances au total. La prévalence se calcule donc comme suit :

Prévalence = ou

N_CAS = mortinaissances (>= 20 semaines) et naissances
vivantes avec anomalie congénitale; et

N_TOTAL = nombre total de mortinaissances
(>= 20 semaines) et de naissances vivantes

L'exhaustivité du registre des anomalies congénitales, dans le registre des naissances, est évaluée en vérifiant :

1. la différence dans le nombre total de cas (registre des naissances moins ACASS), et

2. le ratio de prévalence (registre des naissances divisé par ACASS). Les chiffres obtenus permettent d'évaluer la qualité des inscriptions portées au registre :

• différence = 0 ou ratio = 1 :
  inscriptions équivalentes portées au registre des naissances
• différence > 0 ou ratio > 1 :
  inscriptions excédentaires portées au registre des naissances (surdéclaration)
• différence < 0 ou ratio < 1 :
  inscriptions insuffisantes portées au registre des naissances (sous-déclaration)

Couplage des données et analyse de validité

La validité est la capacité de l'étude de mesurer ce qu'elle est censée mesurer. Selon Stone², «La validité a été définie comme «une appréciation de la capacité d'une réponse ou d'une mesure de représenter ce qu'elle est censée représenter; il s'agit essentiellement de mesurer une vérité à l'aune d'un certain nombre de critères»¹⁴. Puisque la vérité est rarement accessible, une définition plus pragmatique s'impose, à savoir «mesure dans laquelle les résultats d'une méthode cadrent avec un critère externe indépendant»¹⁵. Dans cette étude, validité s'entend de la concordance entre le registre des naissances et l'ACASS, pour chaque catégorie diagnostique spécifique/rubrique d'anomalies congénitales. Le diagnostic figurant dans l'ACASS sert d'«étalon or», pour les besoins des comparaisons.

Les données de l'ACASS recueillies entre 1994 et 1996 (incomplètes au moment où l'étude a été entreprise) ont été couplées aux données versées au registre des naissances pendant la même période, par :

• numéro du registre des naissances, et
• date de naissance de l'enfant.

Pendant les trois années visées par l'étude, 3 886 bébés atteints d'anomalies congénitales ont été enregistrés dans la base de données de l'ACASS. Parmi ceux-ci, 3 881 (99,9 %) ont été appariés aux données versées au registre des naissances. Les cinq cas qui n'ont pas pu être appariés ont été exclus des analyses subséquentes. Parmi les cas appariés, 2 969 (76,5 %) avaient une seule anomalie congénitale. Ces anomalies simples ont été utilisées pour l'analyse de validité. Les anomalies ont été regroupées en fonction des catégories figurant dans l'adaptation que la BPA a faite de la section XIV de la CIM-9 (CIM-9 = 740.0-759.9) et des catégories extérieures à la section XIV, qui correspondaient à plus de 20 catégories diagnostiques comme l'hernie ombilicale (CIM-9 = 553.10), l'hernie inguinale (CIM-9 = 550.90), les anomalies importantes de la dimension des mâchoires (CIM-9 = 524.00), l'anémie hémolytique héréditaire (CIM-9 = 282.00), la fibrose kystique (CIM-9 = 277.00), les troubles du métabolisme et de l'élimination des hydrates de carbone (CIM-9 = 271.00), etc. Pour la section XIV, 24 catégories diagnostiques sommaires ont été examinées.

Les catégories diagnostiques enregistrées dans le registre des naissances ont été comparées à celles figurant dans l'ACASS. Le degré global de concordance, le coefficient kappa, la sensibilité et la valeur prédictive positive ont été évalués conformément à la méthode de Fleiss¹⁶ et de Sorensen et coll.⁴. La définition et le calcul de chaque mesure figurent à l'annexe 2. Les critères utilisés pour établir le degré de concordance sont les suivants : supérieur à 80 % pour excellent, 61 à 80 % pour bon, 41 à 60 % pour modéré et moins de 40 % pour médiocre¹². La signification clinique de la valeur kappa, qui exclut la concordance aléatoire (lorsqu'elle est positive), a été interprétée à l'aide du classement proposé par Landis et Koch¹⁷ ci-dessous :

Kappa	Concordance
< 0,00-0.00	Très mauvaise
< 0,00-0,20	Mauvaise
< 0,21-0,40	Médiocre
< 0,41-0,60	Modéré
< 0,61-0,80	Bonne
< 0,81-1,00	Excellente

Un test du khi-carré a été effectué pour les variations régionales et l'analyse des tendances¹⁸, selon le cas.

Résultats

Exhaustivité du registre

Le tableau 1 précise la prévalence annuelle des cas d'anomalies congénitales (CIM-9 XIV) d'après les données versées au registre des naissances et à l'ACASS, en Alberta, entre 1985 et 1996. Les différences dans le nombre total de cas et le ratio de prévalence sont précisées à des fins de comparaison. On constate que le nombre de cas tirés du registre des naissances est en moyenne inférieur de 3 % au nombre tiré de l'ACASS, pour les 12 années visées par l'étude. Le nombre de cas non saisis par le registre des naissances varie selon les années, passant de neuf en 1986 à 100 en 1991, pour un total de 544 sous-déclarations pendant les 12 années visées. Il est intéressant de remarquer que les différences sont plus importantes ces dernières années, surtout en 1995. On recense par ailleurs une surdéclaration en 1993 dans le registre des naissances.

Exactitude des données - Validité du diagnostic

Le tableau 2 présente les données sur les anomalies simples tirées des deux sources qui nous intéressent pour 1994, 1995 et 1996. Sur un total de 2 969 cas enregistrés dans l'ACASS, 2 662 (89,7 %) relèvent des rubriques de la version adaptée de la section XIV de la CIM-9 (7400-7599) et 307 cas n'en relèvent pas. Globalement, 93,4 % des diagnostics posés pendant les trois années en question, dans les deux sources, relèvent de la même section. Le pourcentage est relativement plus élevé pour les anomalies qui relèvent de la section XIV de la CIM-9 (94,3 %) et inférieur pour les anomalies extérieures à cette section (89,3 %). Entre 1994 et 1996, le degré de concordance diminue pour les anomalies relevant de la section XIV de la CIM-9 (p < 0,001). Il est supérieur en 1994 (96,5 %), fléchit légèrement en 1995 (95,3 %) et il est inférieur en 1996 (90,3 %). Pour les diagnostics extérieurs à la section XIV de la CIM-9, le degré de concordance pour 1994, 1995 et 1996 s'établit respectivement à 90,6 %, 88,3 % et 88,9 %.

Le tableau 3 présente la sensibilité, la valeur prédictive positive, le coefficient kappa et le pourcentage global de concordance des anomalies congénitales simples relevant de la section XIV de la CIM-9, consignées par le registre des naissances. La sensibilité varie entre 97,3 % en 1994 et 91,9 % en 1996, avec une moyenne de 95,7 % pendant la période visée par l'étude. Cela donne à penser qu'entre 1994 et 1996, une moyenne d'environ 96 % des anomalies simples (relevant de la section XIV de la CIM-9), enregistrées dans l'ACASS ont été saisies par le registre des naissances. La valeur prédictive positive est élevée, allant de 100 % en 1996 à 99,6 % en 1994. Cette valeur prédictive donne à penser que presque toutes les anomalies congénitales répertoriées à la section XIV de la CIM-9 qui ont été portées au registre des naissances appartiennent aux mêmes grandes catégories que celles enregistrées dans l'ACASS. Le coefficient kappa est également élevé puisqu'il est en moyenne de 0,81 (81 %) pour la période visée par l'étude. Quoique inférieur en 1996 (0,68), le coefficient kappa reste élevé. Le degré global de concordance est également élevé, puisqu'il varie entre 92,6 % en 1996 et 97,2 % en 1994 pour une moyenne de 96,0 %.

Suite à cette analyse, le tableau 4 présente le degré de concordance entre le registre des naissances et l'ACASS, pour les principales catégories diagnostiques des anomalies congénitales. Le degré de concordance varie entre 100 % pour les «autres anomalies du système nerveux» et 80 % pour les «raccourcissements des membres ». En moyenne, le degré de concordance est de 93,8 % pour toutes les anomalies congénitales. Il convient de remarquer que le degré de concordance est supérieur à 93 % dans la majorité des catégories diagnostiques, mais qu'il est relativement inférieur pour le syndrome de Down (86,6 %), les «autres anomalies non précisées» (85,7 %), la «microencéphalie et l'hydroencéphalie» (90,0 %) et les «autres anomalies chromosomiques» (90,2 %).

Qualité des données d'une région géographique à l'autre

La surveillance de la santé et les études sur les anomalies congénitales nécessitent souvent une comparaison des différences régionales. Il est essentiel de connaître l'exactitude des diagnostics et l'exhaustivité des données d'une région à l'autre pour pouvoir faire une interprétation adéquate.

Le tableau 5 présente le degré global de concordance des diagnostics d'anomalie congénitale entre le registre des naissances et l'ACASS pour 1994-1996. Aucune différence appréciable n'a été observée dans le degré de concordance entre les cinq régions géographiques, pour toutes anomalies congénitales ainsi que pour les anomalies qui relèvent et ne relèvent pas de la section XIV de la CIM-9. Le degré de concordance est légèrement supérieur pour les anomalies répertoriées à la section XIV de la CIM-9, quelle que soit la région.

Le tableau 6 présente la sensibilité, la valeur prédictive positive, le coefficient kappa et le degré global de concordance des diagnostics d'anomalies congénitales simples relevant de la section XIV de la CIM-9, enregistrés dans le registre des naissances, pour chaque région géographique. La sensibilité est comparable d'une région à l'autre, pendant la période visée par l'étude, et fluctue entre 96,2 % pour le sud de l'Alberta et 94,9 % pour Edmonton. Il en va de même pour la valeur prédictive positive, qui varie entre 100 % pour le nord de l'Alberta et 99,7 % pour le centre de l'Alberta. Le coefficient kappa semble légèrement supérieur dans le sud de l'Alberta (0,88), mais inférieur dans la région de Calgary (0,76). Le degré global de concordance ne diffère guère d'une région à l'autre. Ce résultat donne à penser que les données sur les diagnostics d'anomalies congénitales simples relevant de la section XIV de la CIM-9, enregistrés dans le registre des naissances, sont relativement bonnes, pour toutes les régions géographiques.

Anomalies congénitales non saisies par le registre des naissances

Le tableau 7 précise le nombre de bébés atteints d'une anomalie congénitale simple qui n'ont pas été saisis par le registre des naissances pendant la période de trois ans visée par l'étude. Globalement, 135 (4,6 %) cas d'anomalie simple n'ont pas été saisis par le registre des naissances. La proportion des anomalies non saisies a augmenté, passant de 2,9 % (33/1 152) en 1994 à 3,2 % (30/950) en 1995 et à 8,3 % (72/869) en 1996 (p < 0,05). Si l'on étudie les sous-groupes d'anomalies, la proportion des cas non saisis est supérieure lorsque l'anomalie n'est pas répertoriée dans la version adaptée de la section XIV de la CIM-9. La majorité des anomalies extérieures à la section XIV de la CIM-9 ont une importance clinique moindre, comme l'hernie ombilicale (CIM-9 = 553.10), l'hernie inguinale (CIM-9 = 550.90), les anomalies de la taille de la mâchoire (CIM-9 = 524.00), etc. Toutefois, certaines maladies génétiques graves comme l'anémie hémolytique héréditaire (CIM-9 = 282.00), la fibrose kystique (CIM-9 = 277.00) et les troubles du métabolisme et de l'élimination des hydrates de carbone (CIM-9 = 271.00) sont absentes du registre des naissances.

Le tableau 8 résume le nombre et la proportion d'anomalies simples non saisies par le registre des naissances dans les cinq régions géographiques, entre 1994 et 1996. La proportion est assez comparable d'une région géographique à l'autre, quoiqu'elle semble légèrement supérieure à Edmonton.

Discussion

L'exploitation des sources de données administratives pour la surveillance et la recherche revêt une importance croissante dans le milieu de la santé⁴. Il sera utile de bien connaître l'exhaustivité et l'exactitude de ces données pour les analyser et les interpréter. Cette étude, qui a exploité les données du registre des naissances, s'est intéressée à l'exhaustivité et à l'exactitude des données sur les anomalies congénitales enregistrées en Alberta, Canada.

Les résultats de cette étude montrent que le décompte total des cas déclarés dans le registre des naissances est en moyenne inférieur de 3 % à ceux enregistrés dans l'ACASS, entre 1985 et 1996. Cette différence est pratiquement identique d'une année à l'autre, mais plus marquée en 1991 (inférieur de 6 %), 1994 (inférieur de 5 %) et 1995 (inférieur de 8 %). Cette différence doit donc être prise en compte dans l'interprétation. Il est important d'insister sur le fait que les données sur les anomalies congénitales tirées des deux sources en question sont censées être les mêmes. Les différences observées peuvent probablement être attribuées au «temps de latence» entre la collecte des données, leur vérification et leur introduction dans le système, et éventuellement à d'autres phénomènes (erreurs de transcription lors des mises à jour, erreurs dans les données et l'introduction des données). Les pénuries et changements de personnel au fil des ans sont probablement un facteur. Certaines différences peuvent également être causées par le délai de six à dix mois, selon l'année, qui s'écoule avant l'introduction des données dans le registre des naissances. Les différences plus importantes observées au cours des deux années les plus récentes peuvent partiellement être attribuées à l'amélioration de la vérification des cas enregistrés par l'ACASS et à l'écourtement de la durée des hospitalisations en obstétrique.

La validité des catégories diagnostiques (anomalies simples enregistrées dans le registre des naissances entre 1994 et 1996) est excellente et frise la perfection clinique pour les 24 catégories examinées, ainsi que pour l'ensemble des anomalies. Rien ne donne à penser qu'il existe des variations régionales dans la qualité des données, tant pour ce qui est de leur validité que pour ce qui est de leur exhaustivité. Ces résultats donnent à penser que les données sur les anomalies congénitales qui figurent dans le registre des naissances de l'Alberta sont relativement utiles.

Il convient d'insister sur le fait que l'utilité des statistiques de l'état civil pour la surveillance d'un problème de santé particulier dépend des caractéristiques du problème en question, ainsi que des procédures qui président à la collecte, au codage et à la synthèse des données correspondantes. En général, les statistiques de l'état civil sont plus utiles pour les maladies qu'il est facile de diagnostiquer avec certitude, à la naissance ou au moment du décès. De la même manière, les taux de mortalité dérivés des données fournies par les certificats de décès permettront d'évaluer plus adéquatement l'incidence réelle des maladies dont l'évolution clinique est courte, qui sont faciles à diagnostiquer, qui sont connues pour déclencher une succession d'événements menant à la mort et qui sont généralement fatales.

La majorité des anomalies congénitales peuvent être facilement identifiées à la naissance. Le certificat de naissance ou de mortinaissance que signe le médecin et qui est repris dans le registre des naissances peut être une source importante d'identification des cas. Si les données sur les anomalies congénitales versées au registre des naissances de l'Alberta ont atteint un niveau de qualité aussi élevé, c'est parce qu'elles proviennent toutes de l'ACASS, ce qui prouve qu'un lien étroit entre le registre des naissances et l'ACASS s'impose pour préserver ce niveau de qualité. Si le registre des naissances ne reprenait pas les données du certificat de naissance ou de mortinaissance, certains cas pourraient ne pas être identifiés au départ et échapper à la vigilance de l'ACASS. Toutefois, sans mécanisme bien établi d'identification, de vérification, de confirmation, de codification et de saisie des cas dans le système de données de l'ACASS, qui transmet ensuite les données au registre des naissances, l'enregistrement des cas dans cette province pourrait ne pas atteindre un tel niveau d'exactitude et d'exhaustivité. La richesse des informations et l'excellente qualité des données sur les anomalies congénitales recueillies par le registre des naissances de l'Alberta (annexe 1), et peut-être par celui d'autres provinces dotées de mécanismes similaires de vérification des cas, témoignent de son utilité potentielle pour la surveillance des anomalies congénitales et les recherches connexes. Cette étude montre également que certains facteurs comme le temps de latence, les erreurs dans la saisie et la transcription des données (courantes dans l'administration de tous les registres de naissances) semblent avoir peu d'impact sur l'exhaustivité et l'exactitude des procédures d'enregistrement des cas dans le registre des naissances. Même si les certificats de naissance et de décès sont remplis peu de temps après l'événement qu'ils constatent, la production des statistiques finales de l'état civil au niveau provincial, à partir de ces sources de données, peut parfois nécessiter un délai de huit mois ou plus.

Cet exercice a permis de présenter une méthode d'évaluation d'une base de données administrative et pourra être utile à d'autres études d'évaluation des données secondaires. En fait, une méthode comparable est utilisée dans le cadre d'une autre étude qui s'attache à comparer les données sur les anomalies congénitales tirées des demandes de paiement des médecins, des registres de la morbidité hospitalière et de l'ACASS.

Il faut toutefois savoir que cette étude a de sérieuses limites. Même si d'autres chercheurs^1-4 ont fait appel à la comparaison de données provenant de sources diverses et qu'ils la préconisent, les données provenant de la source de référence n'en sont pas moins réputées valides. Or, les erreurs de données dans le groupe de référence peuvent causer des variations dans le niveau des mesures de validité, encore que ce type d'erreur soit vraisemblablement très faible dans le cas des données de l'ACASS. Il existe plusieurs centaines d'anomalies spécifiques et la présente étude n'a évalué que 24 catégories diagnostiques, ce qui explique qu'elle n'ait pas permis de mettre au jour les différences potentielles entre les anomalies propres à chaque catégorie diagnostique. De nombreuses anomalies fotales, notamment celles constatées à moins de 20 semaines de gestation, n'ont pas été saisies par le registre des naissances/l'ACASS par le passé et environ 20 % des cas d'anomalies multiples n'ont pas été inclus dans cette évaluation.

Quoi qu'il en soit, les résultats de cette étude permettent de tirer les conclusions suivantes :

• Les données sur les anomalies congénitales tirées du registre des naissances représentent environ 97 % des nourrissons atteints d'une anomalie congénitale simple entre 1985 et 1996. Dans le cas des nourrissons atteints d'anomalies multiples, les anomalies «mineures» n'ont pas été enregistrées dans le registre des naissances pendant la période visée. En conséquence, le nombre total d'anomalies enregistrées dans le registre des naissances est probablement inférieur de 20 % à la réalité.
• La plupart des catégories diagnostiques des anomalies congénitales simples (relevant de la section XIV de la CIM-9) tirées du registre des naissances concordent avec celles de l'ACASS pour 1994-1996, ce qui donne à penser que les données diagnostiques pour les 24 catégories examinées sont exactes. Globalement, 99,8 % des anomalies simples enregistrées dans le registre des naissances entre 1994 et 1996 sont probablement de «vrais» cas. Pendant la même période, la probabilité de classification exacte des anomalies simples dans la section XIV de la CIM-9 s'est établie à 95,7 %. Cliniquement, la validité du diagnostic des anomalies simples relevant de la section XIV de la CIM-9 est pratiquement parfaite, pour les trois années visées par l'étude.
• Aucune variation régionale significative n'a été observée en ce qui concerne l'exhaustivité des données, la sensibilité, la prédictabilité, le coefficient kappa et le degré global de concordance au titre du diagnostic des anomalies simples relevant de la section XIV de la CIM-9, entre 1994 et 1996.
• L'ACASS a joué un rôle essentiel dans la surveillance des anomalies congénitales en Alberta. Le resserrement de la collaboration entre l'Alberta Health and Wellness, l'ACASS, le registre des naissances et d'autres organismes s'impose pour surveiller, prévenir et contrôler les anomalies congénitales dans cette province.

Il est recommandé que les données sur les anomalies congénitales versées au registre des naissances, en association avec les données de l'ACASS et d'autres sources, comme celles de l'Alberta Health Care Insurance Plan (AHCIP), des demandes de paiement des médecins et de la morbidité hospitalière, soient exploitées pour les activités de surveillance de manière à :

• surveiller les tendances à long terme de la prévalence de certaines anomalies congénitales à la naissance;
• identifier les différences dans l'état de santé des nourrissons selon les groupes ethniques (Autochtones/non-Autochtones) ou d'autres sous-groupes de la population;
• évaluer les différences dans les anomalies congénitales, les mortinaissances et l'insuffisance pondérale à la naissance, entre les zones géographiques (distribution spatiale) ou en fonction de l'âge de la mère ou d'autres facteurs;
• surveiller les anomalies congénitales qu'il est généralement possible de prévenir (comme l'anomalie du tube neural);
• échafauder des hypothèses concernant les causes ou corrélations possibles des anomalies congénitales ou d'autres indicateurs de la santé infantile;
• mener des activités de planification dans le domaine de la santé infantile;
• surveiller les progrès accomplis en vue d'améliorer l'état de santé des nourrissons ou des enfants.

Remerciements

Les auteurs remercient M. Larry Svenson du service de surveillance de la santé et M. Barry Chatwin du service de la technologie de l'information de leur avoir fourni les données nécessaires au couplage des données ainsi que de précieux conseils sur la procédure de couplage. Ils remercient également M^me Susan Shaw et le D^r Don Schopflocher de leur appui et des modifications qu'ils ont proposées à cet article.

Références

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Références des auteurs

Fu-Lin Wang, épidémiologiste, Health Surveillance, Alberta Health and Wellness, Edmonton (Alberta)

Stephan Gabos, directeur, Health Surveillance, Alberta Health and Wellness, Edmonton (Alberta)

Barbara Sibbald, chef, Alberta Congenital Anomalies Surveillance System, Department of Medical Genetics, Alberta Children's Hospital, Calgary (Alberta)

R Brian Lowry, directeur, Alberta Congenital Anomalies Surveillance System, Department of Medical Genetics, Alberta Children's Hospital, Calgary (Alberta)

Correspondance : D^r Fu-Lin Wang, Health Surveillance, Alberta Health and Wellness, 24th floor, TELUS Plaza North Tower 10025 Jasper Ave., PO Box, 1360 STN Main, Edmonton (Alberta) T5J 2N3; Téléc. : (780) 427-1470; Courriel : fu-lin.wang@health.gov.ab.ca

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