Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)

Questions fréquemment posées au sujet de la MCJ

1. Peut-on attraper la MCJ de quelqu'un? On ne croit pas que la MCJ ni d'autres maladies humaines à prion ne se transmettent par des contacts étroits ou occasionnels entre des personnes ou par voie aérienne ou respiratoire. Une transmission est toutefois possible durant les interventions médicales effractives (sanglantes). Il convient de porter des gants lorsqu'on peut être exposé au sang d'une autre personne.

2. Comment peut-on s'assurer que la MCJ est le bon diagnostic? Il faut souligner qu'un diagnostic de certitude de toute forme de MCJ ne peut être posé qu'après examen du tissu cérébral du patient décédé. Il existe trois sous-types de MCJ : sporadique, génétique ou acquise. Les éléments à prendre en considération pour le diagnostic varient selon le sous-type. Dans les maladies à prion d'origine génétique, le diagnostic repose sur la présence de certains symptômes neurologiques et l'identification d'une mutation du gène PRNP au moyen d'une analyse génétique. Le diagnostic de MCJ iatrogène se fonde sur le diagnostic confirmé de MCJ chez une personne qui a subi une intervention médicale pouvant l'exposer à la maladie. Pour diagnostiquer la variante de la MCJ, il faut en retrouver les caractéristiques distinctives à l'examen post-mortem du cerveau.

3. Les réserves de sang sont-elles protégées contre la MCJ? Vu que les donneurs ne peuvent pour le moment subir un test de détection des premiers indicateurs biologiques de la MCJ et que leurs dons de sang ne peuvent pas non plus être testés pour vérifier l'absence de prion après le traitement, et vu que la vMCJ semble être transmissible par transfusion sanguine, la Société canadienne du sang a élaboré des politiques concernant la MCJ et les dons de sang. Pour connaître les politiques d'exclusion de la Société canadienne du sang, prière de communiquer avec la Société canadienne du sang au 1-888-2donate.

4. Peut-on contracter la MCJ lors d'une greffe d'organe? Le risque de contracter la MCJ lors d'une greffe d'organe demeure incertain, mais on croit qu'il est faible. Malheureusement, la greffe doit habituellement être pratiquée avant qu'un examen post-mortem complet du donneur n'ait pu être effectué, de sorte qu'on ne peut complètement éliminer ce risque. Si toutefois un donneur potentiel est soupçonné d'être atteint de la MCJ, ses tissus et organes ne seront pas utilisés pour la transplantation. Il convient également de noter que toute transplantation comporte un risque.

5. La personne atteinte de la MCJ éprouve-t-elle de la douleur? L'examen neurologique et l'EEG des personnes aux derniers stades de la MCJ indiquent qu'elles n'ont plus conscience de leur état à mesure que la maladie progresse. Dans les premiers stades, cependant, les patients souffrant de la MCJ peuvent avoir très peur, ce qui peut être très perturbant et est probablement associé à des hallucinations visuelles. Ils peuvent éprouver certains malaises, et certains des symptômes de la maladie, comme les myoclonies (mouvements saccadés des membres) sont pénibles pour les soignants. Il existe des médicaments qui peuvent atténuer les symptômes et procurer un meilleur confort au patient. Dans les cas de vMCJ, la présence de dysesthésies, sensations anormales désagréables en réponse à des stimuli normaux, a été notée.

6. Un examen post-mortem est-il nécessaire dans les cas de MCJ? L'examen post-mortem n'est pas obligatoire lorsqu'on soupçonne une MCJ - le médecin demande la permission au plus proche parent. Mais comme c'est la seule façon pour le moment de diagnostiquer de façon certaine la MCJ, les résultats d'un tel examen sont souvent très utiles pour les familles. Les résultats de l'autopsie et tout don de tissus aideront aussi grandement la recherche sur cette maladie.

7. Y aura-t-il encore beaucoup d'autres cas de variante de la MCJ? En date du 3 avril 2007, 202 cas de vMCJ avaient été recensés dans le monde. En 1989, on a interdit l'utilisation des abats et des issues spécifiés dans l'alimentation humaine, interdiction qui est maintenant très répandue. Si la maladie résulte d'une exposition à des produits de boeuf infectés avant cette interdiction, il pourrait y avoir plus de cas si la période d'incubation est très longue. Sans connaître les circonstances exactes de l'infection, les personnes qui sont le plus à risque ni les facteurs du risque, il est impossible à l'heure actuelle de prédire le nombre de cas additionnels de MCJ qui verront le jour.

8. Que fait-on pour protéger la population de la MCJ? Pour le moment, il n'y a aucun moyen spécifique de protéger les gens contre la MCJ sporadique ou familiale. La destruction des instruments chirurgicaux qui sont venus en contact avec certains tissus de personnes atteintes de la MCJ et la non-utilisation des organes de ces dernières pour la transplantation sont des mesures qui protègent contre la MCJ iatrogène. Des mesures ont également été prises récemment par la Société canadienne du sang pour protéger les réserves de sang de la variante de la MCJ.

Remerciements : Le Système de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob au Canada tient à souligner la contribution et la participation des familles et des médecins canadiens.